Ташкент, Узбекистан (UzDaily.uz) -- 10 октября состоялось долгожданное событие для ННО Капалак Болалар, их подопечных и медицинского сообщества Узбекистана – открытие первого в Центральной Азии отделения по лечению генных дерматозов.

В мероприятии приняли участие представители Министерства здравоохранения РУз, руководитель Российского фонда «Искусство, наука и спорт» Фатима Мухомеджан, руководитель Российского фонда «Дети-бабочки» Алёна Куратова, попечитель российского фонда «Дети-бабочки», народная артистка Российской Федерации Ксения Раппопорт.

До строительства специализированного отделения, такой комплекс процедур можно было пройти только в Москве или Санкт-Петербурге. Кроме того, в новом отделении пациентам с БЭ будут проводить операции, для которых врачам нужна особая подготовка. Отделение генодерматозов при РСНПМЦДВиК МЗ РУз предназначено для диагностики и лечения наследственных заболеваний кожи, в частности, буллезного эпидермолиза и ихтиоза.

«Благодаря накопленной экспертизе фонда мы смогли поделиться большим практическим опытом в лечении генных дерматозов с зарубежными коллегами, провели обучение специалистов и выстроили с нуля работу учреждения», – рассказала Алена Куратова, руководитель фонда «Дети-бабочки».

На данный момент в Узбекистане зарегистрировано свыше 300 случаев буллезного эпидермолиза. Для заболевания характерно появление на коже ран, которые необходимо постоянно закрывать специальными перевязочными материалами и предохранять от повторного повреждения. Людей, больных буллёзным эпидермолизом, называют «бабочками», сравнивая их чувствительную кожу с крылом бабочки.

Показатели заболевания ихтиозом намного выше – более 1900 человек. Кожа больных ихтиозом не способна удерживать влагу и нуждается в постоянном уходе с помощью специальных средств. Из-за внешнего сходства кожи с чешуей рыб, больных ихтиозом называют «рыбками». «Бабочкам» необходимы специальные дорогостоящие перевязочные средства, которые в Узбекистане даже не выпускаются.

Пока достижения медицины не позволяют полностью вылечить или предотвратить появление БЭ. Но в распоряжении медиков есть методы, позволяющие облегчить жизнь взрослых и детей с БЭ. Лицам, с подобным диагнозом, необходимы ежедневные перевязки кожи и, конечно, регулярный осмотр врачей, так как болезнь дает осложнения на внутренние органы. От 6 млн до 50 млн сумов – именно такие немалые деньги, в зависимости от тяжести заболевания, требуется пациенту с БЭ ежемесячно. Помимо боли, которая причиняет болезнь не только самим «бабочкам», но и их близким, на семьи сваливается порой неподъемное финансовое бремя.

«Планов на отделение у нас много. Мы хотим делать детям-бабочкам процедуру по расширению пищевода – баллонную дилатацию, а также лечить и удалять зубы под наркозом. Все эти понятные операции становятся очень сложными для наших подопечных, ведь их слизистая особенная и не каждый специалист сможет это делать, а только специально обученный. Благодаря поддержке благотворительного фонда Алишера Усманова «Искусство, наука и спорт», мы не останавливаемся на достигнутом и смело продолжаем реализацию социально значимых, трудных проектов», – отмечает исполнительный директор Kapalak bolalar Гульноза Гафурова.

По прогнозам специалистов, в ближайшие несколько лет, количество «бабочек» и «рыбок» будет увеличиваться и безусловно, таким людям, жизненно необходимо получать профессиональную медицинскую помощь. Лекарств для лечения – пока нет, но можно обеспечить хорошее качество жизни при правильном и грамотном уходе за кожей. До 2020 года в Узбекистане не было ни одного специализированного медучреждения, где проводилось бы лечение редких генетических дерматозов. Консультации этих больных проходили в местных КВД по всей стране или на дому во время специальных патронажей. При тяжелом течении болезни, подопечных отправляли на лечение и операции за границу.

 При содействии российского фонда «Дети-бабочки» наши врачи постоянно повышают свои знания: проходят онлайн-обучения, учувствуют в мастер-классах, проходят различные программы обучения и стажировки в ведущих клиниках Европы и России, специализирующихся именно на данных редких генетических заболеваниях. Если нашим подопечным понадобиться помощь узких специалистов, к примеру хирургов, онкологов и стоматологов, то они смогут получить её здесь, в отделении. Для этого ННО сотрудничает с ведущими профильными медучреждениями страны. Их специалисты прошли специальную подготовку и знают, как качественно оказать помощь людям с такими редкими заболеваниями. – говорит доктор медицинских наук, профессор Акрам Рахматов.

Новое отделение совсем не похоже на больницу. Яркие цвета радуют глаз и нравятся как детям, так и взрослым. Отделение рассчитано на 24 места, при размещении с сопровождающим лицом. Оно оснащено современным процедурным оборудованием — это специальное оборудование для водолечебных и светолечебных процедур. Также организован кабинет для физиотерапевтических видов процедур и мультидисциплинарного диагностирования.

«Интерьер помещения мало напоминает больницу. Теплые желтые оттенки радуют детей и взрослых, современная винтовая лестница соединяет первый и второй этажи», – отмечают в фонде.

Уже совсем скоро лечебное учреждение откроет свои двери не только для граждан Узбекистана. Медицинскую помощь смогут получить и жители других государств Центральной Азии.

Для справки:

Буллезный эпидермолиз – это редкое (орфанное) генетическое заболевания кожи. На сегодняшний день под попечительством ННО находится более 300 «бабочек» - именно так еще называют детей и взрослых, живущих с буллезным эпидермолизом, потому что их кожа нежна и тонка, подобно крыльям бабочки. Болезнь неизлечима, нет пока привычного в понимании лечения лекарственными средствами. Людям с данным диагнозом необходимо мультидисциплинарное наблюдение, ежедневно нужно осуществлять качественный уход за кожей с помощью специальных дорогостоящих перевязочных средств и мазей. На основании клинических данных и данных генетического обследования выделяют простую, пограничную, дистрофическую форму и синдром Киндлера. У каждой формы есть свои подтипы, которые и определяют тяжесть состояния кожи больного.

Ихтиоз – заболевание кожных покровов. Болезнь проявляется при рождении, а иногда в первые месяцы жизни. Его причина - мутация генов, которая нарушает работу клеток кожи. Она начинает шелушиться, слоиться и утолщаться, покрываться твердыми чешуйками. Таких людей еще называют «рыбками». На данный момент под попечительством ННО находятся более 1900 «рыбок», проживающих в разных уголках нашей страны. Ихтиоз имеет много различных видов, по разным подсчетам, от 28 до 40, включая синдромы. Есть три вида ихтиоза, которые встречаются чаще всего: вульгарный, X-сцепленный и ламеллярный.